La afectación pulmonar es la responsable de la mayoría de los fallecimientos que ocurren en los pacientes con FQ. En general, los candidatos para el trasplante pulmonar, independientemente del trastorno de base, deben tener una enfermedad pulmonar crónica que les limite su supervivencia a pesar de haber recibido un tratamiento óptimo. El desconocimiento preciso de la historia natural de la FQ y la variabilidad de la evolución clínica de estos pacientes hace que sea difícil decidir cuál es el momento adecuado en el que un paciente con esta alteración debe ser trasplantado. Para ayudar en lo posible a esta decisión, diferentes grupos de trabajo (18,19) han elaborado las indicaciones del trasplante pulmonar en la FQ. En la tabla 1 se recogen las indicaciones consensuadas en esta reunión. Los pacientes deben remitirse a las unidades de trasplante pulmonar con el tiempo suficiente para que puedan ser cuidadosamente evaluados y preparados para el trasplante y siempre que su esperanza de vida exceda el tiempo medio en lista de espera del órgano. Afortunadamente, en Espana, debido a la elevada donación de órganos, el tiempo medio en lista de espera de trasplante pulmonar es de unos 4 meses, por lo que puede predecirse mejor el momento en que un paciente debe entrar en la lista de espera. Sin embargo, en los EE.UU., donde el tiempo medio de permanencia en lista es de unos 24 meses, el 30-50% de los pacientes con FQ mueren mientras esperan un donante. En esta reunión se hizo especial hincapié en la importancia de evaluar el grado de deterioro de la función pulmonar (18), debiendo remitir a un centro de trasplante a aquellos pacientes con un deterioro respiratorio progresivo que no respondan a un tratamiento intensivo, fundamentalmente con antibióticos intravenosos, aunque, su FEV1 sea, incluso, mayor del 30% del valor predicho.